来源：沧州网|时间：2016-11-21|栏目：国学
荆楚网消息（通讯员 常宇）4月13日，同济医院骨科病房里，双腿接受了膝关节手术的湖南永州19岁大男孩杨阳正在与家人聊天。据了解，再过一个多月，他就可以下地行走了。然而不久前，这看起来还是一个不切实际的愿望。
“孩子几乎每天都只能躺在床上，想让他多下地走走。”杨阳的父亲说。
原来，杨阳4个月大时，家人就发现他身上有紫癜，进一步检查被诊断为极其罕见的“血友病”。6年后，弟弟出生，同样发现很容易出血不止，轻微碰擦就会留下瘀斑，肿胀。
这些年来，杨阳和弟弟走10多分钟的路就会关节肿痛，轻微碰撞就容易出血，流血不止，形成血肿。而杨阳的情况更为严重。8岁时，一次不小心跌倒，造成颅内出血，曾经失语半年，一年多以后才渐渐地恢复语言能力。不过，家人不希望他们的心理发育受到影响，盼望他们也能融入社会，所以一直没有让他们辍学。上学时，都是家人送到教室。
疼痛难忍时，他就抱着双腿坐在床上，整晚地睡不着觉。此时，只有通过注射凝血因子来改善凝血功能。与此同时，父亲还经常参加各种血友病病友的聚会，了解最新的治疗方法。
今年过年以后，杨阳病情加重，基本上只能躺在床上，隔一两天就需要打凝血因子，本来今年应该参加高考的他一直无法回到校园。偶尔下床腿也无法伸直，走路时关节也是弯曲的。家人万分着急，四处寻医。最终在其他患者的介绍下找到了同济医院骨科的郭风劲教授。
根据之前的结果显示，杨阳双膝关节巨大血肿，滑膜增生破坏关节，所以才无法正常行走。郭教授介绍，滑膜是关节囊的内层，淡红色，平滑闪光，薄而柔润，滑膜分泌滑液，在关节活动中起重要作用，减少了关节软骨之间的摩擦。但对血友病患者来说，滑膜是一把双刃剑。它除了能保护关节软骨，还由于患者凝血功能差，与患者关节内的出血不断融合出现血肿，粘连在关节周围。这种血肿就像是墙壁上的爬山虎，不断地附着在墙壁上，甚至不断地侵蚀墙壁内部，最终导致整个墙面坍塌。患者的关节被巨大的血肿包围，因此无法正常伸展。若不及时进行滑膜清除手术，将逐步侵蚀骨骼，破坏关节功能，以后完全丧失活动能力。
3月29日，CT结果显示杨阳左侧膝关节破坏严重，有明显的骨缺损，只能通过关节置换手术来改善膝关节功能。于是，郭教授改变了手术方案——左侧做关节置换，右侧做滑膜清理。
手术难点之一是需要充分准备足够的凝血因子，精确计算每天需要量，准时注射，密切复查凝血功能，以便手术安全进行，控制出血。于是，医生变成了“精算师”。按照公式，他们必须每天测算杨阳的实际凝血因子和血细胞比容，再计算他所需的凝血因子。从3月24日杨阳住院开始，一直到拆线，每天两次计算杨阳所需要的剂量。还要根据凝血因子半衰期为8-12小时决定注射时间。
另一问题是，患者手术时间长，关节内破坏程度大，清理滑膜及置入关节困难，手术中是否会出现大出血。于是，他们手术前明确患者凝血功能和凝血因子及其抑制物水平，备血充分，术中仔细操作和止血，保护好重要血管，减少出血。
3月31日，医生在杨阳的右腿膝关节做了滑膜清理手术，以彻底清除具有破坏能力的巨大血肿，避免其进一步破坏关节，从而改善膝关节功能。左腿则进行了膝关节表面置换手术。
手术中发现，杨阳左侧膝关节内滑膜增生非常严重，长满了整个关节腔，软骨及软骨下骨也遭到破坏，有多个大小不一的小洞。左侧膝关节，平常只需要5到10分钟分钟清除的滑膜，40分钟才清理完，接着仔细测量，截骨，安放假体。右侧膝关节滑膜也花了一个半小时清理。手术取得圆满成功，没有出现大出血。
手术后，他只要按时使用凝血因子，检测凝血因子活性和是否有抑制物产生，避免剧烈运动和碰撞，就可以正常生活。
“手术后，你再补一补课，明年参加高考，一定要取得好成绩。”郭教授对杨阳说。
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血友病被誉为欧洲中世纪的皇族病，多因为欧洲皇室近亲结婚，一般有家族史，发病率为万分之二。遗传性疾病，母亲携带基因，在男性下一代身上体现。
关节出血是血友病患儿的典型出血症状之一 ，也是血友病患儿残疾的主要原因。与国外相比 , 我国血友病患儿的确诊年龄较迟而关节发生畸形的年龄较早。在发达国家由于及时的诊断和积极的预防治疗，血友病患者的关节畸形的发生率是很低的。早期诊断血友病 ，减少对血友病的误诊、漏诊，可避免患者致残，提高其生活质量 。
血友病是先天性基因缺陷，目前没有根治性治疗措施，只能靠对症处理、替代疗法等来维持患者的生命。因此，血友病儿童生活质量差，出血严重，致残率高。多数儿童为了避免出血而选择不活动、不上学，被迫回避或不参加社会活动与交流，心理发育受到严重的影响。
